Aangeboren doofheid bij honden kan ontstaan of worden vererfd. Bij het ontstaan van doofheid moet u denken aan: infecties in de baarmoeder, giftige medicijnen, leverstoornissen of blootstelling aan andere giftige stoffen voor of kort na de geboorte. Erfelijke doofheid kan worden veroorzaakt door een defect gen, dat autosomaal dominant vererft, geslachtsgebonden of polygenetisch kan zijn. Het is normaal gesproken onmogelijk om de oorzaak van aangeboren doofheid vast te stellen, tenzij er een duidelijk probleem is opgevallen binnen het ras.
Aangeboren doofheid is bekend bij 60 rassen. Dikwijls is doofheid binnen een ras al langer bekend, maar wordt het stilgehouden om de naam te beschermen. De kwaal wordt gewoonlijk geassocieerd met kleurpatronen, waarbij toenemende hoeveelheden wit in de vacht de waarschijnlijkheid op doofheid doen toenemen.
Twee specifieke genen voor pigmentatie zijn dikwijls verbonden met voorkomen van doofheid bij honden. Het Merle-gen (o.a. bij Collies) en het Piebald-gen (o.a. Engelse Setters).
De doofheid, die zich normaal gesproken ontwikkeld in de eerste week na de geboorte, wanneer de gehoorgang nog gesloten is, komt gewoonlijk voort uit degeneratie van een gedeelte van de bloedtoevoer naar het slakkenhuis (striae vascularis). De zenuwcellen van het slakkenhuis sterven vervolgens af en het gevolg is een blijvende doofheid. De oorzaak van de degeneratie van de bloedvaten is niet bekend, maar wordt geassocieerd met het ontbreken van de pigmentproducerende cellen in de bloedvaten. De functie van deze cellen is onbekend maar schijnt essentieel te zijn voor de bloedvoorziening.
Doofheid kan ook later in het leven ontstaan als gevolg van vergiftiging, infecties of verwondingen of als gevolg van ouderdom. Deze vormen van doofheid hebben bijna nooit een genetische oorsprong en geven dan ook geen reden tot ongerustheid voor de fokkerij.
Herkenning van de aandoening is is vaak erg moeilijk, want eenzijdig dove honden lijken normaal te kunnen horen, tenzij er een speciale test wordt uitgevoerd: the brainstem auditory evoked response = BAER. Een eenzijdig dove hond draagt een even groot risico op vererving als een tweezijdig dove hond.
De wijze waarop doofheid genetisch wordt overgebracht is onbekend. Er zijn geen herkenbare vormen van geslachtsgebonden doofheid bij honden. Pigmentgebonden erfelijke doofheid zien we ook bij katten, muizen, paarden, enzovoort. Doofheid bij blauwogige katten is normaal en daarvan is bekend dat het als een homoloog dominante eigenschap wordt doorgegeven. Blauwe ogen ten gevolge van het ontbreken van pigment van de iris komt gewoonlijk voor bij pigmentgebonden doofheid, maar is op zich geen aanwijzing voor doofheid of de aanwezigheid van een gen voor doofheid.
Als doofheid meegedragen wordt als een enkelvoudig autosomaal recessie gen (d) dan komt er uit een kruising van twee horende dragers (Dd) een percentage van 25% lijders (dd), 50% horende dragers (Dd) en 25% vrije honden (DD).
Als doofheid daarentegen wordt veroorzaakt door een enkelvoudig autosomaal dominant gen (D), dan zou er uit een kruising van een lijder (Dd) x een vrije hond (dd) een gemiddelde van 50% lijder en 50% vrije moeten komen. Honden met genotype DD zal waarschijnlijk niet voorkomen, behalve als je 2 dove honden met elkaar kruist (Dd x Dd). Gezien het bovenstaande kan men aannemen dat onvolkomen dominantie niet van toepassing is.
Als er meer dan 1 gen (recessief of dominant) betrokken is (polygenetisch) bij het aanwezig zijn van doofheid, zijn de combinaties veel ingewikkelder.
Het genetisch overbrengen van doofheid bij honden met het Piebald-gen (sP) en de extreme Piebald (sW) factor (zoals bij de dalmatiër) is minder duidelijk. Deze genen hebben betrekking op de hoeveelheid en verdeling van witte vlekken op het lichaam.
Wat moet een fokker doen als doofheid wordt geconstateerd? Natuurlijk melden bij de rasvereniging. Als fokker doe je dit niet expres en door melding kunnen zaken in kaart worden gebracht ter voorkoming van verspreiding. Verder: de meest voor de hand liggende benadering zou zijn om niet te fokken met een dier met deze afwijking en de combinatie die deze doofheid heeft gegeven niet te herhalen. Inzicht in enkelvoudig recessief en dominante patronen zoals boven beschreven, kunnen de fokker in staat stellen weloverwogen beslissingen te nemen en voorkomen dat er dove dieren worden geboren, zonder een foklijn op te offeren, die in jaren is opgebouwd. Buitengewone voorzichtigheid is geboden wanneer lijnteelt van honden, verwant aan dove honden, wordt toegepast, of de doofheid nu eenzijdig of tweezijdig is. Om deze beslissing onderbouwd te kunnen maken is het belangrijk om gebruik te maken van de BAER-test. Zeker zolang er geen DNA-test voor doofheid is voor ons ras. Eenzijdig dove honden kunnen op geen enkele andere wijze worden ontdekt en deze honden zullen ongewenste genen doorgeven aan de volgende generatie.
(tekst overgenomen van onbekende schrijver)